Киста яичника или гранулезоклеточная опухоль

Гранулезоклеточная опухоль яичника

Киста яичника или гранулезоклеточная опухоль

Гранулезоклеточная опухоль яичника — злокачественное гормонально-активное овариальное новообразование, происходящее из гранулярных клеток стромы органа.

Проявляется ранним половым созреванием у девочек, менометроррагиями и ацикличными кровотечениями у женщин репродуктивного возраста, кровянистыми выделениями из влагалища в постменопаузе.

Для постановки диагноза используют УЗИ тазовых органов, определение уровней ингибинов и ингибирующей субстанции Мюллера, гистологическое исследование биоптата. Лечение комбинированное с удалением пораженных придатков или выполнением гистерэктомии с резекцией сальника, при необходимости — проведением лучевой и полихимиотерапии.

Ключевые особенности гранулезоклеточных овариальных опухолей (ГКОЯ, фолликулом, гранулезоэпителиом, гранулезоклеточного или фолликулоидного рака, цилиндром, феминизирующих мезенхиом яичника) — раннее появление клинических симптомов более чем в 65-75% случаев заболевания, малая прогредиентность и низкий риск возникновения отдаленных метастазов.

Обычно неоплазия является односторонней. По результатам наблюдений, такие опухоли составляют от 0,6 до 7,5% объемных новообразований яичников.

Взрослую форму патологии чаще всего выявляют у женщин 40-60 лет, ювенильную — у девочек до 10 лет.

Хотя неоплазии этого типа имеют мезенхимальное происхождение, по своему строению они являются эпителиальными, что оказывает влияние на стадийность их развития.

Гранулезоклеточная опухоль яичника

Этиология заболевания окончательно не установлена. Неопластический процесс предположительно возникает у женщин, имеющих генетический дефект. У 97% заболевших с поздней (взрослой) формой новообразования и у 10% пациенток с ювенильным вариантом определяется одинаковая мутация в гене FOXP2.

Также выявлена связь раннего типа гранулезоклеточной неоплазии яичников с рядом наследственных синдромов, которые наблюдаются при аномалиях в 12-й и 22-й аутосомах. Возможно, подобное нарушение ДНК проявляется во время первой половины беременности, когда формируется овариальная ткань, а сам опухолевый рост начинается позже под действием провоцирующих факторов.

По мнению специалистов в сфере онкогинекологии, вероятность появления опухоли выше при наличии в анамнезе таких расстройств, как:

  • Дисгормональные состояния. У 25-26% пациенток отмечается позднее менархе, у 20% — дисфункция яичников (опсо- и аменорея, неустойчивый менструальный цикл, дисфункциональные кровотечения), вызванные нарушением гипоталамо-гипофизарной регуляции секреторной функции яичников, что особенно значимо при взрослом типе неоплазии.
  • Эндокринная патология. Почти у 40% женщин с гранулезоклеточными овариальными опухолями отмечается ожирение разных степеней выраженности, у 12-13% — признаки гипотиреоза. В первом случае повышение вероятности образования неоплазии может быть связано с продукцией эстрогенов жировой тканью, во втором — с влиянием тиреоидной дисфункции на созревание ооцитов и стероидогенез.
  • Заболевания печени. В 20-22% случаев выявляются различные виды печеночной патологии. Нарушение процессов инактивации стероидных половых гормонов провоцирует дисгормональные расстройства вследствие влияния как на овариальную ткань, так и на центральные звенья нейроэндокринной регуляции.
  • Иммунная недостаточность. Из-за несостоятельности тканевого и гуморального иммунитета не происходит своевременного распознавания патологической клеточной активности и остановки опухолевого роста. Иммуносупрессия наблюдается при тяжелых соматических заболеваниях, приеме глюкокортикоидов и некоторых других препаратов.
  • Воспалительные процессы в малом тазу. Для хронических оофоритов и аднекситов характерны ишемия и деструкция тканей, усиленное кровоснабжение, активные процессы клеточной репарации. Подобные нарушения могут активировать неопластические процессы в дизэмбриогенетически измененных тканях яичников.

Источником опухолевого роста при гранулезоклеточных неоплазиях яичников являются гранулезные клетки, которые происходят из стромы полового тяжа и окружают ооцит.

Под влиянием пока не установленных провоцирующих факторов начинается неконтролируемое деление клеток с формированием объемного новообразования.

По-видимому, пусковые моменты в развитии ювенильных и взрослых типов опухолей отличаются.

Для неоплазии характерен медленный рост и позднее метастазирование. Поскольку она является гормонально активной, в крови пациенток постепенно повышается уровень эстрогенов, реже — прогестерона и андрогенов. Воздействие половых гормонов на чувствительные органы и ткани формирует типичную клиническую картину заболевания.

Онкологи различают два основных типа гранулезоклеточных опухолей яичников, которые при одинаковом морфологическом субстрате имеют разное время возникновения, скорость развития и степень злокачественности неопластического процесса. Выделение I-IV стадий заболевания соответствует общим принципам определения стадийности в онкологии. Ключевым критерием систематизации становится временной фактор, с учетом которого диагностируют:

  • Ювенильные опухоли. Такие новообразования составляют не более 5% гранулезоклеточных опухолей, имеют фолликулярное или диффузное строение, отличаются более благоприятным течением и прогнозом. Обычно их выявляют у соматически здоровых девочек и подростков, реже — у женщин в репродуктивном возрасте не старше 30 лет без сопутствующей патологии. Основной причиной формирования подобных неоплазий предположительно являются генные мутации и дизэмбриогенез.
  • Взрослые новообразования. Диагностируются преимущественно в пери- и постменопаузе у женщин с эндокринными или соматическими заболеваниями. Представлены двумя гистологическими формами — макрофолликулярной с крупной полостью, заполненной муцинозным, серозным или геморрагическим содержимым, и лютеинизированной с диффузным расположением клеточных групп. Вероятнее всего, они возникают вследствие дисфункции гипофиза и связанного с ней гормонального дисбаланса.

Клиническая симптоматика зависит от формы заболевания, однако в любом случае ведущими проявлениями гранулезоэпителиом становятся симптомы, связанные с повышенной секрецией половых гормонов и иногда дополняющиеся другими признаками. Возможно длительное бессимптомное течение опухолевого процесса.

При ювенильном варианте неоплазии более чем у 2/3 пациенток отмечается преждевременное половое созревание или нарушения овариально-менструального цикла.

У девочек увеличиваются молочные железы, в подмышечных впадинах и на лобке появляется оволосение, наблюдаются кровянистые выделения из влагалища.

У женщин детородного возраста с гранулезоклеточным раком месячные становятся обильными, нарушается их цикличность, между менструациями из вагины выделяется слизь с примесью крови.

Для взрослого варианта гранулезоклеточной неоплазии характерно так называемое эстрогеновое омоложение.

В 84-85% случаев нарушается месячный цикл: у менструирующих женщин возникают ацикличные менометроррагии, у пациенток в постменопаузе появляются кровянистые вагинальные выделения. Молочные железы становятся болезненными и нагрубают.

При секретировании опухолью андрогенов возможны признаки вирилизации — рост стержневых волос над верхней губой, на подбородке, теле, огрубение голоса.

Иногда при новообразованиях больших размеров или асците отмечается увеличение живота. На поздних стадиях заболевания появляются болевые ощущения в брюшной полости, отдающие в область крестца, копчика, спину, прямую кишку или пах. О вовлечении в процесс окружающих органов свидетельствуют метеоризм, запоры, нарушения мочеиспускания.

КТ живота и таза. Массивное объемное образование яичника с гиповаскулярным центром (красная стрелка), гиперваскулярной периферией (зеленая стрелка) и включениями газа (синяя стрелка). Гистологически подтвержденная гранулезоклеточная опухоль яичника.

У каждой десятой женщины с гранулезоклеточными новообразованиями яичников происходит разрыв капсулы опухоли с возникновением гемоперитонеума и интенсивной болью, характерной для острого живота.

В четверти случаев феминизирующая овариальная мезенхиома приводит к развитию асцита. Отдаленными последствиями неоплазии являются метастазирование в брыжейку тонкой и толстой кишки, рецидив после радикального лечения.

Крайне редко гранулезоэпителиома метастазирует гематогенно в печень, селезенку, надпочечники.

Гиперэстрогения, характерная для этой патологии, провоцирует ассоциированные диспластические процессы и неогенез в молочных железах (мастопатии и другие виды опухолей), рост миом матки, возникновение высокодифференцированного рака эндометрия (наблюдается почти у 10% больных женщин).

При подозрении на гранулезоклеточную опухоль яичника назначают исследования, позволяющие выявить объемное новообразование, оценить его гормональную активность и влияние на окружающие органы. Существует ряд лабораторных маркеров, которые отличаются высокой специфичностью для данного заболевания. Обычно план обследования включает такие методы, как:

  • Гинекологический осмотр. При бимануальной пальпации в области правых или левых придатков определяется плотное эластичное образование. У пациенток с гранулезоэпителиомой в постменопаузе отсутствуют визуальные признаки атрофии слизистой вульвы и влагалища, характерные для инволюции половых органов.
  • УЗИ органов малого таза. В тканях яичника выявляются солидные, одно- или многокамерные образования диаметром до 100 мм и более с умеренной или высокой васкуляризацией и частым включением геморрагических компонентов. Для получения более точных данных сонографию при необходимости дополняют КТ и МРТ.
  • Определение уровня ингибинов. Высокочувствительный метод диагностики, значение которого особенно велико в постменопаузе. При первичном фолликулярном раке концентрация ингибина А повышена у 65-77% пациенток, ингибина В — у 89-100%. При рецидиве содержание сывороточных ингибинов А и В увеличено у 58% и 85% больных.
  • Определение мюллеровской ингибирующей субстанции (МИС). Является специфичным маркером для диагностики ГКО в детородном возрасте, в том числе при мониторинге после органосохраняющих хирургических вмешательств. МИС, производимой гранулезными клетками яичников, повышается у 70-80% пациенток.
  • Гистология биоптата. Морфологическое исследование позволяет выбрать оптимальную врачебную тактику. Гистолог определяет тип опухоли, степень ее дифференцировки и ядерной атипии, митотическую активность, наличие некротических изменений, сосудистой инвазии и опухолевой эмболии.

В качестве дополнительных методов используют определение уровней эстрадиола, прогестерона, андрогенов, ФСГ. При гистероскопии выявляются признаки гиперплазии эндометрия. Дифференциальная диагностика проводится с текоматозом яичников, синдромом Штейна-Левенталя, андростеромой, опухолевидным образованием из хилусных клеток.

При дебюте фолликуломы симптоматикой острого живота, возникшей на фоне бессимптомного течения, исключают внематочную беременность, разрыв кисты яичника, другую острую гинекологическую и хирургическую патологию. К постановке диагноза привлекают онкогинеколога, эндокринолога, хирурга.

КТ живота и таза у этой же пациентки. Гранулезоклеточная опухоль яичника.

Врачебная тактика зависит от стадии процесса и типа новообразования. Рекомендовано хирургическое лечение, при необходимости дополненное лучевой и химиотерапией. При выборе объема оперативного вмешательства учитывают возраст пациентки, ее репродуктивные планы и степень распространения опухолевого процесса. В зависимости от вида опухоли рекомендованы следующие схемы ведения больной:

  • При неоплазиях возрастного типа — надвлагалищная ампутация или гистерэктомия с маточными трубами и яичниками. С учетом возможного контактного метастазирования также выполняют резекцию большого сальника. Пациенткам со II-IV стадиями заболевания интраоперационно проводят лучевую терапию, а после хирургического вмешательства с противорецидивной целью назначают не менее 4 курсов полихимиотерапии с препаратами платины.
  • При опухолях ювенильного типа — на ранних стадиях неопластического процесса показана органосохраняющая операция с удалением придатков на стороне поражения без резекции сальника. При II-IV стадиях объем вмешательства определяется локализацией метастатических очагов, однако пангистерэктомию выполняют только при поражении матки и придатков на противоположной стороне. Химиотерапию назначают при выявлении признаков прогрессирования процесса.

Пациенток с метастатическими или рецидивными узлами оперируют повторно. Медленный рост новообразования повышает результативность таких вмешательств.

В некоторых случаях удаление солитарного метастаза или рецидивной опухоли оказывается достаточным для достижения длительной ремиссии.

Решение о назначении химиотерапевтических препаратов и лучевой терапии при каждом рецидиве принимается индивидуально.

Поскольку в 89-90% случаев заболевание диагностируется на ранних этапах, его прогноз более благоприятен, чем при других видах злокачественных опухолей яичников. Агрессивное развитие неоплазии отмечается лишь у 5% пациенток.

Ювенильные формы опухоли более благоприятны, взрослые отличаются торпидным течением с поздним возникновением рецидивов и метастазов.

Риск быстрого прогрессирования повышен при поздней диагностике, умеренной и выраженной атипии ядер, наличии сосудистой инвазии, некроза, опухолевых эмболов, промежуточной и низкой дифференцировке.

Первичные профилактические мероприятия в связи с неясностью этиологии не разработаны. Вторичная профилактика направлена на раннее выявление опухоли (регулярный осмотр у гинеколога, УЗИ-скрининг).

Третичная профилактика позволяет предупредить рецидив заболевания после лечения.

Прооперированным женщинам рекомендован мониторинг опухолевых маркеров (ингибинов, МИС), при органосохраняющих вмешательствах — 2-3-летнее наблюдение и комплексное обследование вплоть до диагностической лапароскопии перед возможной беременностью.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gynaecology/ovarian-granulosa-cell-tumor

Кисты и опухоли яичников

Киста яичника или гранулезоклеточная опухоль

Одним из приоритетных направлений работы Клиники гинекологии и онкогинекологии ЕМС является диагностика и лечение кист и опухолей яичников (образований), достаточно часто диагностируемых у женщин репродуктивного возраста, а также после наступления менопаузы.

Часто термины – киста, кистома, опухоль яичника – являются для клинициста практически синонимами и означают наличие аномального образования (нароста) на яичнике. Дело в том, что в международных классификациях есть понятия ADNEXAL MASS, OVARIAN MASS, OVARIAN CYST – все они взаимозаменяемые, каждое кистозное образование яичника можно назвать одним из трех терминов. 

Опухоль яичника подразумевает под собой наличие кисты с содержанием плотного компонента. Сама по себе киста представляет собой «пузырь» на поверхности или внутри яичника, наполненный жидкостью. Даже для современных методов интраскопии (УЗИ, КТ, МРТ), а следовательно для онкогинеколога эти образования различают только по характеру содержимого. 

Существует множество классификаций по гистологии, размеру, функциональности, но классификация по степени злокачественности достаточно универсальна и отвечает потребности в информации о заболевании как врача, так и пациентки.

Виды кист яичников

Кисты и опухоли яичников подразделяются на три типа:

Доброкачественные образования (кисты) яичников чаще встречаются у молодых женщин и могут быть связаны с таким заболеванием, как эндометриоз (когда клетки эндометрия, внутреннего слоя стенки матки, разрастаются за пределами этого слоя), а также могут быть следствием нарушения менструального цикла.

Пограничные опухоли яичников чаще встречаются у женщин после 30 лет. Под микроскопом кисты можно определить как злокачественные, но они имеют клиническое течение, больше напоминающее доброкачественные образования.

Пограничные опухоли в редких случаях становятся причиной распространения метастазов (отсевов), но часто провоцируют рецидивы (когда спустя время опухоль возвращается на яичнике или появляется в другом месте) – в этих случаях необходимы повторные операции.

Химиотерапия в этом случае не эффективна.

Злокачественные опухоли яичников (рак яичников) в большинстве случаев встречаются у женщин после наступления менопаузы. К сожалению, 80% пациентов обращаются к врачу лишь с проявлением симптомов – на третьей-четвертой стадии заболевания.

В этих случаях выполняют максимально радикальные операции, направленные на удаление всех опухолевых узлов из брюшной полости, после операции (в некоторых случаях и до операции) проводится химиотерапия.

Несмотря на позднюю стадию при обращении, 30-40% пациенток имеют шансы на полное излечение.

Как выявляются кисты (образования, опухоли) яичников?

Некоторые женщины обращаются к гинекологу с болью внизу живота. Иногда эти боли имеют циклический характер, в некоторых случаях – постоянный. В некоторых случаях кисты и образования яичников выявляются случайно при профилактических ультразвуковых исследованиях.

Что такое онкомаркеры? Для чего они используются?

Онкомаркеры – это специфические вещества, возникающие в биологических жидкостях пациентов в результате жизнедеятельности раковых клеток. Наиболее часто исследуемым в крови онкомаркером при образованиях яичников является СА-125.

Его часто определяют при обнаружении кист или образований яичников. К сожалению, СА-125 лишен специфичности.

Он может повышаться в несколько раз при доброкачественных процессах в брюшной полости (миома матки, эндометриоз, доброкачественные кисты яичников, колит и другие), в то время как у половины женщин со злокачественными опухолями яичников на ранних стадиях уровень СА-125 в норме.

Поэтому определение СА-125 часто не используется для решения вопроса о злокачественности опухоли до операции, но в совокупности с данными УЗИ в некоторых случаях может стать для хирурга-гинеколога значимым диагностическим показателем.

Всегда ли наличие кисты требует удаления?  

Пожалуй, только функциональные кисты (кисты, которые образуются в результате менструального цикла и не произошедшей овуляции) заслуживают наблюдения гинекологом в динамике. Функциональные кисты должны исчезнуть через 1-2 менструальных цикла. Если этого не произошло, киста – не функциональная, а патологическая.

Поликистозные яичники (множество мелких кист по периферии яичника) могут быть вариантом нормы, а также быть признаком одного из компонентов синдрома поликистозных яичников. Эти мелкие кисты также в большинстве случаев не требуют оперативного лечения, если только они не сочетаются с бесплодием или нарушениями менструального цикла.

Поликистозные яичники действительно обнаруживаются у 15-20% совершенно здоровых женщин и не требуют лечения. В других случаях они входят в клинически значимый синдром поликистозного яичника (гиперандрогения, нарушения цикла). Все остальные кисты и образования яичников считаются патологическими и требуют хирургического удаления.

Какова цель операции?

Точно определить, доброкачественная киста или злокачественная (пограничная), можно только после удаления кисты или яичника с кистой в процессе операции. Все методики предоперационной диагностики (УЗИ, онкомаркеры, анализ симптомов) являются приблизительными и не дают 100% ответа на вопрос о злокачественности.

Некоторые кисты также могут вызывать перекрут яичника, когда его кровоснабжение прекращается, яичник отмирает, что является показанием для экстренной операции. Некоторые кисты могут непроизвольно разрываются, иногда приводя к значительным кровотечениям (апоплексия яичника), что обычно также требует экстренного оперативного вмешательства.  

Возможно ли сохранение самого яичника, на котором возникла киста, или требуется его полное удаление?

В большей степени это зависит от характера кисты, возраста женщины и ряда других факторов. Говоря о доброкачественных кистах яичников (эндометриома, цистаденома, фоликулярная киста и др.) при не очень крупных размерах возможно сохранение яичника и удаление только кисты с капсулой во избежание рецидива.

Если киста во время операции с точки зрения онкологии выглядит подозрительно, безопаснее удалить весь яичник вместе с кистой, погрузив его при этом в пластиковый мешок непосредственно в животе, после чего извлечь – очень важно не «разорвать» кисту в животе, то есть чтобы ее содержимое не попало в брюшную полость пациентки, так как это может спровоцировать возникновение проблем в будущем. 

Ваш гинеколог должен обязательно предупредить вас о возможной необходимости удаления всего яичника с кистой (опухолью) и что это решение может быть принято хирургом во время операции, хотя в большинстве случаев яичник удается сохранить.

В некоторых случаях требуется удаление кисты вместе с яичником – в этом случае хирург отправляет его на срочное гистологическое исследование, результаты которого помогают оперативно принять решение относительно необходимого объема оперативного вмешательства непосредственно во время операции.

Сохраняются ли шансы на беременность и рождение ребенка при удалении одного из яичников?

Один яичник в полном объеме может выполнять свои функции, в том числе производить половые гормоны, обеспечивая нормальный менструальный цикл, а также ежемесячно образовывать яйцеклетки. Если маточная труба сохраненного яичника проходима, то шансы забеременеть и выносить ребенка такие же, как и у женщин с двумя яичниками.

Лечение кист яичников 

Если киста (образование) яичника не слишком крупная, составляет менее 7-9 сантиметров в диаметре и не вызывает особых подозрений на предмет ее злокачественности по результатам УЗИ – выполняется минимально инвазивная процедура – лапароскопия яичника.

Стоит отметить, что подавляющее большинство кист яичников попадают в эту категорию и лечатся путем лапароскопической операции, дающей отличные косметические результаты, минимальную кровопотерю во время операции и быстрое восстановление. Если киста слишком крупная и не может быть безопасно извлечена из брюшной полости через маленькие лапароскопические отверстия, выполняется полостная операция.

Если по данным УЗИ или компьютерной томографии (КТ) или онкомаркеров крови есть основательно подозрение, что образование злокачественное, в этом случае выполняется полостная операция.

При ряде нетипичных кист и образований яичников целесообразно проведение лапароскопической операции. В других случаях лапароскопия используется только для диагностики образования яичников, а дальше переходит в полостную операцию.

Существуют ли неоперативные методы лечения кист (образований) яичников?

Не считая функциональных кист и поликистозных яичников, остальные виды кист и образований лечатся хирургическим путем. Существует ошибочное мнение, что некоторые гормональные препараты способствуют рассасыванию кисты, однако никаких доказательств действенности этого способа в медицинской литературе нет.

В некоторых случаях киста рассасывается самостоятельно (функциональная киста), но это, как правило, происходит спонтанно, а не из-за применения гормональных препаратов.

Применение гормональных (контрацептивных) препаратов действительно оправдано лишь в единственном случае – для профилактики повторного образования функциональных и других доброкачественных кист яичников.

Более того, применение гормональных контрацептивов в течение 5 лет и более (суммарно за жизнь женщины) снижает риск развития рака яичников на 40%.

К какому врачу обращаться по поводу кист яичников?

Если по результатам УЗИ выявлена киста яичника, необходимо обратиться к хирургу-гинекологу, специализирующимся на проведении лапароскопических операций.

Даже если киста окажется функциональной, гинеколог-эндохирург продолжит наблюдение пациентки в течение нескольких месяцев, пока киста не рассосется самостоятельно.

Если киста не типична или возникли подозрения на наличие пограничной или злокачественной опухоли, в этом случае следует обратиться к хирургу-онкогинекологу, который назначит дополнительные исследования и проведет лапароскопическую либо полостную операцию.

Хирурги-онкогинекологи ЕМС имеют соответствующую хирургическую подготовку, большой хирургический опыт в онкогинекологии и смежных дисциплинах, самое современное современное оборудование, а главное – понимание необходимости полного радикального удаления опухоли во время операции.

задача Отделения гинекологии и онкогинекологии ЕМС – оказание хирургической и терапевтической медицинской помощи при гинекологических и онкогинекологических заболеваниях в короткие сроки, максимально результативно, безболезненно и с минимальными побочными эффектами. Работа строится в соответствии со стандартами доказательной медицины, практикуемой в США и странах Западной Европы.

Коллектив врачей отделения – хирурги-онкогинекологи, хирурги- гинекологи, урогинекологи, за плечами которых не только годы практики в лучших клиниках России, США, Европы и Израиля, но и мощная теоретическая подготовка, которая постоянно совершенствуется благодаря участию докторов в международных конгрессах и конференциях по специальности.

Руководителем отделения является опытный хирург-онкогинеколог и акушер-гинеколог, сертифицированный национальной комиссией США (Board Certified) по акушерству-гинекологии и онкогинекологии, а также являющийся сертифицированным специалистом по акушерству-гинекологии и онкологии в России Владимир Носов. Клиника ЕМС является одной из немногих в Москве, уровень оказания медицинских услуг которой, соответствует мировым стандартам. 

Источник: https://www.emcmos.ru/articles/kisty-i-opuholi-yaichnikov

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.